Agammaglobulinemi - nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavi
Agammaglobulinemi. - Kandaki gama globulin düzeyinde belirgin bir azalma ile şiddetli primer immün yetmezlik (vücudun bağışıklık savunma kusur) geliştiği kalıtsal hastalık. otit, sinüzit, zatürre, piyoderma, menenjit, sepsis: Onlar tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar geliştirmeye başladığınızda Genellikle ilk aylarda ve çocuğun hayatının yıllarında hastalık ortaya koymuştur. periferik kan ve kemik iliğinde muayene pratik serum immünoglobulin ve B-hücrelerinin bir hayır vardır. Tedavi replasman tedavisi agammaglobulinemi ömür boyu olduğunu.
agammaglobulinemi.
3-5 yıl içinde - sinüzit, etmoidita, otit ve pürülan daha, bir çocuğun yaşamının ilk yılında geliştirmek için muhtemeldir, ve sinüzit otitis. Solunum sistemi hastalıkları tekrarlayan bronşit, pnömoni, akciğer absesi gözlendi.
Oldukça sık kronik enfeksiyon enterokolit (- Campylobacter, Giardia, rotavirüs büyük patojenlerin) neden kalıcı ishal (diyare) ile gastrointestinal sistemin bir yenilgi var. cilt üzerinde sıklıkla impetigo, mikrobiyal egzama, tekrarlayan fronkülozun, abse ve selülit bulundu.
Genellikle göz hastalığı (pürülan konjonktivit), ağız boşluğu (ülseratif stomatit, diş eti iltihabı), kas-iskelet sistemi (osteomiyelit, septik artrit) bulunmaktadır. Hastalık menenjit, viral ensefalomiyelit, aşılama sonrası paralitik poliomyelit sepsis gelişimi ile komplike olabilir.
agammaglobulinemi klinik tablo pürülan enfeksiyonu görülen yaygın belirtiler (yüksek ateş, titreme, kas ağrıları ve baş ağrısı, genel halsizlik, uyku bozuklukları ve iştah, vb. D.) Ve belirli bir organ yenilgi (öksürük belirtileri, nefes darlığı, zorluk bir kombinasyonu ile karakterizedir burun nefes alma, pürülan akıntı, ishal, vb. n.). agammaglobulinemi hastalarda herhangi bir bulaşıcı ve somatik hastalıklar, sert uzun ve komplikasyonların eşlik çalışır.
Bademciklerin hipoplazisi, periferik lenf nodu azalma: Allergist-immünolog bağışıklık sisteminin azaltılmış reaktivitesi teyit pyo-inflamatuar bir organ (doku) lezyonları ve semptom belirtileri ortaya koymuştur. Ve çocuğun fiziksel gelişiminde gecikme belirtileri dile getirdi.
Kan Laboratuar incelemesinde immünolojik olarak antikor düzeyi belirgin bir azalma (lenfoid doku IgA ve IgM histolojik muayene germinal (mikrop) merkezleri ve plazma hücreleri yok.
Diferansiyel diğer primer ve sekonder immün yetmezlik ile yapılan kalıtsal agammaglobulinemi tanısı (genetik bozukluklar, HIV ve ortaya sitomegalovirüs enfeksiyonu, doğumsal kızamıkçık ve toksoplazma, maligniteler ve sistemik hastalıklar nedeniyle ilaç zehirlenmesine bağlı immün yetmezlik, vb.)
lavaj paranazal sinüsler antiseptikler, böylece bronşit ve zatürre ve göğüs ve postural drenaj performansı titreşimli masaj vb. )
agammaglobulinemi prognozu.
Ciddi komplikasyonların başlangıç erken yaşta tespit ve yeterli replasman tedavisinin hastanın zamanında başlamış agammaglobulinemi ise, uzun yıllar normal bir yaşam tarzının korunması mümkündür. Ancak, çoğu durumda humoral bağışıklığın kalıtsal bozukluklar tanısı zaten organ ve vücut sistemlerinin geri döndürülemez kronik pürülan-inflamatuar hastalıklar geliştirdi zaman, çok geç yapılır. Bu durumda, agammaglobulinemi olumsuz bir prognoz.